T他是一位受过良好教育的29岁男子，没有任何疾病或创伤史。他花了四次努力制作了一张他居住了15年的房子的半精确地图。1另一位病人詹妮弗来自旧金山，她总是觉得自己面朝北方，而不管她实际面对的是哪个方向。朱迪·本特利(Judy Bentley)在高中的某一天突然失去了对周围环境的记忆。她突然不知道教室门外是什么了。
这些只是一些被一个领域所识别的受试者，这个领域被称为“病人一号”，我们称之为爱丽丝。22007年，爱丽丝向神经学家朱塞佩·艾瑞亚(Giuseppe Iaria)提出了一个奇特而棘手的问题:她很难找到路。有时她甚至会在自己的房子里迷路。她不得不依靠标准化的路线，沿着仔细记忆的路线挨家挨户地走。去上班的时候，她知道什么时候下车，也知道如何从一个地标走到另一个地标，直到到达她的办公大楼。
但如果爱丽丝稍稍迷路，她就会绝望地迷路，唯一的解决办法是打电话给她的父亲来接她。她看东西没有任何困难——她能像认出任何人一样认出地标和其他物体。她的智力是完全正常的，而且她是一个狂热的读者。虽然她已经制定了一套应对策略，但她担心会失败:她的公司想让她搬家，而且她对不得不在新环境中学习的前景感到害怕。
来自卡尔加里大学的Iaria立刻着迷了。他花了数年时间研究人类导航及其潜在的大脑系统，并且知道许多人在导航方面有问题。但他们都有某种脑损伤，最常见的是中风。爱丽丝是他遇到的第一个没有明显脑损伤的严重航海问题的人。
当Iaria测试Alice时，他发现她在各种各样的认知任务中都属于正常范围。她的大脑没有出现结构异常，她的成长过程中也没有明显的问题导致她无法学会如何正常导航。然而，她完全无法自己绘制一张有用的地图，也无法在脑海中形成地图。唯一合理的解释似乎就在她的基因中。Iaria为她的问题和其他类似的病例创造了“发育性地形定向障碍”（DTD）一词，很快就有大量的病例出现。
在这里，出乎意料的是，出现了一种新的、相对常见的情况，有可能揭示出一些关于我们如何知道自己所处位置的新情况。
l等我们假设你是在爬山。你有一个地图（一个普通的纸质地图）和罗盘（一个普通的磁罗盘）;你试图让山可能的峰值。还有，你可以使用几种策略：
1.如果你能从你站的地方看到山峰，并看到中间的地形，你就可以根据你所看到的制定一条路线。这就是“视觉导航”。
2.如果你走在一条小路上，前面有一个指示牌写着“Mt. Possible 0.4英里”，你可以简单地沿着小路走，而不用看地图。这就是“基于路径的导航”。
3.如果没有这些方法都是可行的，你必须找到自己在地图上，使用指南针的正确方向的地图，找到可能的山在地图上，并使用地图上制定出路线让你从现在位置山可能。这是“基于地图的导航。”
像Alice这样的人通常对视觉导航或基于路径的导航没有问题。他们的难点是基于地图的导航。但基于地图的导航是一项相当复杂的操作，有几种可能出错的方式。一些(不是所有的)可能的困难原因包括无法形成一个良好的环境地图;无法在地图上找到自己的位置;未能根据地图确定自己的方位;也不能利用地图找出连接两个点的路线。每一种失效模式都可能与不同类型的脑功能障碍有关，也与大脑的不同部位有关。
在这里，出乎意料地出现了一种新的、相对常见的情况。
如果问题出在绘制地图上，那么海马体可能参与其中。当动物经过环境中的特定位置时，海马体中的神经元就会变得活跃。这些“位置反应”结合了来自感官和大脑其他部位的信息，特别是来自内嗅皮层的信息，内嗅皮层位于海马附近，实现了一个空间坐标系统。
如果问题是对准，那么问题可能在于“头部方向”系统，它本质上是一个位于大脑内部的惯性罗盘。海马体和内嗅皮层与执行该系统的一套大脑结构密切协调地工作。与磁罗盘不同，头部方向系统不会在任何意义上编码“真北”;相反，它更像一个陀螺罗盘，因为它使用惯性特性来保持一致的方向代码，尽管在移动和方向变化。
但是，在遭受损伤诱发的地形定向障碍的患者中，最常涉及的大脑结构是脾后皮质。这一区域位于大脑中心附近，与海马体和其他与导航相关的区域紧密相连。脾后皮层并不需要有准确的认知地图或方向感，但在某种程度上，它似乎是至关重要的，在某种程度上，我们还不知道，它是正确使用地图和指南针来制定通往目标的路线的能力。
DTD的根本原因可能包括一些或所有这些可能性。有些人，比如病人初始，爱丽丝，似乎形成被严重扭曲的认知地图：这表明在嗅皮层或顶叶皮质功能障碍，中涉及的把握空间关系的领域。对于其他人来说，难度集中在取向，这涉及到头部方向系统功能障碍。朱迪·宾利，IARIA的患者之一，发现她的方向感四个设置之间不可预知的翻转，每一次它翻转她已经学会了一套新的关系。莎朗·罗斯曼也经常失去了她的方向感，但她了解到，她闭上了眼睛，打转，在打开她的眼睛通常回来。和Jennifer，在旧金山的病人，总是感觉，她也面临同样的方向，甚至为她打开从一边到另一边。
对DTD进行的系统性实验研究很少涉及大脑的某些结构和功能，但不是决定性的。两年前，Iaria和几位同事发现，与对照组相比，9名患有DTD的女性海马体和前额叶皮质之间的相互作用减少。这很有趣，但有理由怀疑这可能是DTD的结果，而不是原因：简而言之，海马体绘制地图，前额叶皮层制定计划互动减少表明人们制定的计划受地图的影响较小。这可能只是因为人们知道他们的地图不可靠。
赔率是高一些这篇文章的读者从DTD惨了，不知道它。
在2014年的一篇论文中，普林斯顿大学和卡耐基梅隆大学的一组研究人员对一名患有DTD的女性的大脑活动进行了彻底的研究，她只被要求在电脑屏幕上观看空间场景，而不是实际导航。3.当将她的大脑活动模式与对照组的大脑活动模式进行比较时，海马体没有发现差异，但脾后皮层却出现了明显的差异——这一大脑区域最常受到脑损伤造成的地形定向障碍的影响。研究对象显示，熟悉感对她的脾后反应的影响减弱，脾后皮质和“海马旁位置区”之间的功能连接减弱，海马旁位置区是颞叶的一部分，参与对场景的记忆编码。因此，至少在某些情况下，脾后皮质对DTD的影响可能与对脑损伤引起的地形定向障碍的影响一样重要。
从长远来看，DTD可能给我们提供的最重要的信息将是更好地理解涉及空间认知的基因。有轶事证据表明DTD通常是遗传的——iaria承诺不久将发表一篇论文来支持这一说法——如果有可能识别出一小部分区分DTD患者与其他患者的遗传变异，我们将有一个很好的开端。这可能不会起作用:大脑中特定表达的基因数量巨大，而且还不知道有多少与空间认知有关。除非多个DTD患者出现相同基因的突变，否则很难取得进展。但这确实值得一试。结果不仅有助于理解DTD，还可能有助于理解空间能力的正常变异范围。大的突变会导致严重的问题，基因表达上的小的差异可能会导致行为上的更温和的差异。
特别有趣的地方，相对于DTD的遗传学是，它似乎在女性比男性更经常出现：IARIA的120个科目初始组包括102名女性和男性18。4这并不构成证据，因为大多数Iaria的DTD病例都是自我报告的，女性对这个问题的态度可能比男性更开放。为了正确地建立关系，需要随机挑选一些人。即便如此，这种差异仍然很大，可以预期会持续下去，特别是考虑到研究表明，平均而言，男性在地图导航方面略优于女性。5因此，在至少一些有关的基因中的可能显示的表达性二态模式。
在过去五年中，已经发现了数百例DTD病例。事实上，这并不罕见：卡尔加里大学的学生们进行的非正式调查发现，多达2%的人可能符合这种疾病的诊断标准。本文的一些读者很有可能患有DTD，但他们并不知道。Iaria计划有一个在线测试为公众提供今年七月。它很可能是值得考虑。至于爱丽丝，她最终没有被重新定位，并继续寻找她的方式，她原来的工作一次一个地标。
威廉Skaggs的是神经科学家和科普作家，他的研究主要集中在空间认知和记忆海马作用。
参考
1.比安基尼，F。，et al。我在哪儿?发育性地形定向障碍的新病例。神经心理学杂志8, 107 - 124(2014)。
2. IARIA，G.，Bogod，N.，狐狸，C.J.，＆巴顿，J.J.发展地形定向障碍：案例之一。这项研究47，30-40（2009）。
3.Kim，J.G.，Aminoff，E.M.，Kastner，S.，和Behrmann，M.发育性地形定向障碍的神经基础。神经科学杂志35，12954-12969（2015）。
4. IARIA，G.，＆巴顿，J.J.发展地形定向障碍：一个新发现的认知障碍。实验性脑研究206, 189 - 196(2010)。
5.虚拟导航中的眼动跟踪、策略和性别差异。学习和记忆神经生物学97., 81 - 89(2012)。
