T他29岁，受过良好教育，没有任何疾病或创伤史。他花了四次尝试，才绘制出他住了15年的房子的半精确地图。1另一位病人詹妮弗来自旧金山，她总是觉得自己面朝北方，而不管她实际面对的是哪个方向。朱迪·本特利(Judy Bentley)在高中的某一天突然失去了对周围环境的记忆。她突然不知道教室门外是什么了。
这些只是被一个领域识别出来的一些实验对象这个领域被称为一号病人，我们叫她爱丽丝。22007年，爱丽丝向神经学家朱塞佩·艾瑞亚(Giuseppe Iaria)提出了一个奇特而棘手的问题:她很难找到路。有时她甚至会在自己的房子里迷路。她不得不依靠标准化的路线，沿着仔细记忆的路线挨家挨户地走。去上班的时候，她知道什么时候下车，也知道如何从一个地标走到另一个地标，直到到达她的办公大楼。
但如果爱丽丝稍稍迷路，她就会绝望地迷路，唯一的解决办法是打电话给她的父亲来接她。她看东西没有任何困难——她能像认出任何人一样认出地标和其他物体。她的智力是完全正常的，而且她是一个狂热的读者。虽然她已经制定了一套应对策略，但她担心会失败:她的公司想让她搬家，而且她对不得不在新环境中学习的前景感到害怕。
来自卡尔加里大学的艾瑞亚立刻就被迷住了。他花了数年时间研究人类的导航系统及其潜在的大脑系统，知道许多人在导航方面有问题。但他们都有某种脑损伤，最常见的是中风造成的。爱丽丝是他遇到的第一个有严重导航问题却没有明显脑损伤的人。
当Iaria测试Alice时，他发现她在很多认知任务上都处于正常范围。她的大脑没有显示出结构异常，在她的成长过程中也没有可能导致她无法学会正常导航的明显问题。然而，她自己完全无法画出一张有用的地图，也无法在头脑中形成地图。似乎唯一合理的解释来自于她的基因。Iaria为她的问题创造了“发育性地形定向障碍”(DTD)这个术语，并为其他像她一样的病例创造了这个术语，这些病例很快就大量出现了。
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这里，突然出现了一种新的、相对常见的情况，它有可能揭示我们是如何知道自己在哪里的新情况。
l让我们假设你在山上徒步旅行。你有一张地图(普通的纸质地图)和一个罗盘(普通的磁罗盘);你正试图登上“可能之山”的顶峰。你可以使用以下几种策略:
1.如果你能从你站的地方看到山峰，并看到中间的地形，你就可以根据你所看到的制定一条路线。这就是“视觉导航”。
2.如果你走在一条小路上，前面有一个指示牌写着“Mt. Possible 0.4英里”，你可以简单地沿着小路走，而不用看地图。这就是“基于路径的导航”。
3.如果这两种方法都不可行，你就必须在地图上找到自己的位置，用指南针正确地定位地图，在地图上找到“可能山”，然后根据地图找出从现在的位置到“可能山”的路线。这就是“基于地图的导航”。
像Alice这样的人通常对视觉导航或基于路径的导航没有问题。他们的难点是基于地图的导航。但基于地图的导航是一项相当复杂的操作，有几种可能出错的方式。一些(不是所有的)可能的困难原因包括无法形成一个良好的环境地图;无法在地图上找到自己的位置;未能根据地图确定自己的方位;也不能利用地图找出连接两个点的路线。每一种失效模式都可能与不同类型的脑功能障碍有关，也与大脑的不同部位有关。
在这里，出乎意料地出现了一种新的、相对常见的情况。
如果问题出在绘制地图上，那么海马体可能参与其中。当动物经过环境中的特定位置时，海马体中的神经元就会变得活跃。这些“位置反应”结合了来自感官和大脑其他部位的信息，特别是来自内嗅皮层的信息，内嗅皮层位于海马附近，实现了一个空间坐标系统。
如果问题是对准，那么问题可能在于“头部方向”系统，它本质上是一个位于大脑内部的惯性罗盘。海马体和内嗅皮层与执行该系统的一套大脑结构密切协调地工作。与磁罗盘不同，头部方向系统不会在任何意义上编码“真北”;相反，它更像一个陀螺罗盘，因为它使用惯性特性来保持一致的方向代码，尽管在移动和方向变化。
但是，在遭受损伤诱发的地形定向障碍的患者中，最常涉及的大脑结构是脾后皮质。这一区域位于大脑中心附近，与海马体和其他与导航相关的区域紧密相连。脾后皮层并不需要有准确的认知地图或方向感，但在某种程度上，它似乎是至关重要的，在某种程度上，我们还不知道，它是正确使用地图和指南针来制定通往目标的路线的能力。
DTD的潜在原因可能包括这些可能性的一部分或全部。有些人，比如最初的病人爱丽丝，似乎形成了严重扭曲的认知地图:这表明内嗅皮层或顶叶皮层功能障碍，这些区域涉及掌握空间关系。对另一些人来说，困难集中在方向上，这表明头部方向系统的功能障碍。朱迪·本特利(Judy Bentley)是艾瑞亚的病人之一，她发现自己的方向感在四种场景之间不可预测地切换，而每次切换时，她都要学习一套新的关系。莎朗·罗斯曼(Sharon Roseman)也经常失去方向感，但她已经知道，如果她闭上眼睛旋转，当她睁开眼睛时，方向感通常会回来。而詹妮弗，这位来自旧金山的病人，总是觉得自己面对着同一个方向，即使她从一边转到另一边。
目前很少有关于DTD的系统实验研究涉及到大脑的某些结构和功能，但都不是结论性的。两年前，Iaria和几位同事发现，与对照组相比，9名患有DTD的女性海马和前额叶皮层之间的互动减少了。这很有趣，但我们有理由怀疑这可能是DTD的结果，而不是原因:简单地说，海马体绘制地图，前额叶皮层制定计划——减少的互动表明人们制定计划时受地图的影响较小。这可能只是因为人们意识到他们的地图不可靠。
本文的一些读者很有可能患有DTD，而不知道它。
在2014年的一篇论文中，普林斯顿大学和卡耐基梅隆大学的一组研究人员对一名患有DTD的女性的大脑活动进行了彻底的研究，她只被要求在电脑屏幕上观看空间场景，而不是实际导航。3.当将她的大脑活动模式与对照组的大脑活动模式进行比较时，海马体没有发现差异，但脾后皮层却出现了明显的差异——这一大脑区域最常受到脑损伤造成的地形定向障碍的影响。研究对象显示，熟悉感对她的脾后反应的影响减弱，脾后皮质和“海马旁位置区”之间的功能连接减弱，海马旁位置区是颞叶的一部分，参与对场景的记忆编码。因此，至少在某些情况下，脾后皮质对DTD的影响可能与对脑损伤引起的地形定向障碍的影响一样重要。
从长远来看，DTD可能给我们提供的最重要的信息将是更好地理解涉及空间认知的基因。有轶事证据表明DTD通常是遗传的——iaria承诺不久将发表一篇论文来支持这一说法——如果有可能识别出一小部分区分DTD患者与其他患者的遗传变异，我们将有一个很好的开端。这可能不会起作用:大脑中特定表达的基因数量巨大，而且还不知道有多少与空间认知有关。除非多个DTD患者出现相同基因的突变，否则很难取得进展。但这确实值得一试。结果不仅有助于理解DTD，还可能有助于理解空间能力的正常变异范围。大的突变会导致严重的问题，基因表达上的小的差异可能会导致行为上的更温和的差异。
关于DTD的遗传学，一个特别有趣的观点是，它似乎在女性中比男性更常见:Iaria最初的120名研究对象中包括102名女性和18名男性。4这并不等于证明，因为大多数Iaria的DTD病例都是自我报告的，而且女性在这个问题上可能比男性更开放。为了正确地建立一种关系，需要随机选择一些人作为样本。即便如此，这种差异还是大得足以让人信服，尤其是考虑到研究表明，平均而言，男性在地图导航方面比女性略好一些。5因此，至少有一些被讨论的基因可能表现出两性二态的表达模式。
在过去的五年中，已经确定了几百例DTD病例。事实上，这种情况可能并不少见:Iaria在卡尔加里大学(University of Calgary)对学生进行的一项非正式调查发现，多达2%的学生可能符合这种疾病的标准。本文的一些读者很有可能患有DTD，而不知道它。艾瑞亚计划有在线测试将于今年7月向公众开放。这可能非常值得一试。至于爱丽丝，她最终没有被重新安置，而是继续在一个里程碑式的地方找到她原来的工作。
威廉·斯卡格斯是一位神经科学家和科学作家，他的研究重点是海马体在空间认知和记忆中的作用。
参考文献
1.Bianchini, F。,et al。我在哪儿?发育性地形定向障碍的新病例。神经心理学杂志》8, 107 - 124(2014)。
2.发育性地形定向障碍:案例一。这项研究47, 30 - 40(2009)。
3.发展性地形定向障碍的神经基础研究。神经科学杂志35, 12954 - 12969(2015)。
4.发展性地形定向障碍:一种新发现的认知障碍。大脑研究实验206, 189 - 196(2010)。
5.虚拟导航中的眼动跟踪、策略和性别差异。学习与记忆神经生物学97, 81 - 89(2012)。
本文最初发表于2016年1月的《太空》杂志。
